.Autora: Emma Chen Sasse
Pediatra
O sarcoma de Ewing, também é conhecido com o termo de neuroepitelioma periférico e constitui dentro da família dos tumores neuroectodérmicos primitivos (PNET) um conjunto de malignidades agressivas que aparecem mais freqüentemente em ossos, mas que também pode se iniciar em tecidos moles. Costuma incidir mais em meninos e na raça branca, e semelhante ao osteossarcoma, a idade preferencial de acometimento ocorre na segunda década de vida.
O sarcoma de Ewing pode se iniciar em qualquer osso mas é mais comum nos ossos chatos (bacia, costelas e vértebras). No caso de tecidos moles, a maioria dos casos ocorre em tronco, com mais de 50% dos casos de tumores ocorrendo dentro ou ao redor do tórax.
Os locais principais de metástases são pulmões e outros ossos, e mais raro a medula óssea. Pelo menos 25% dos casos já apresentam metastáses ao diagnóstico.
Um fragmento do tumor deve ser examinado para se descartar outros tumores como rabdomiossarcoma, neuroblastoma ou linfoma ósseo. Esse material também pode ser submetido à análise cromossômica pois suas característica a diferencia de outros tumores.
A maioria dos pacientes se apresenta com queixa de dor, inchaço local e dor no local envolvido. Febre pode estar presente. Os sintomas podem ser crônicos ou com melhoras e pioras periódicas, o que leva à um atraso no diagnóstico. Duas condições que freqüentemente são confundidos com Sarcoma de Ewing são osteomielite e granuloma eosinofílico. Assim, a doença maligna deve sempre ser suspeitada se as culturas bacterianas dão negativas num caso onde se presume ser osteomielite.
O diagnóstico de Ewing é sugerido pela história clínica e exames radiográficos. O raio X mostra um tumor agressivo, associado a uma grande massa em tecidos moles em volta. A confirmação requer a biópsia cirúrgica.
O doente deve ser cuidadosamente submetido a exames na detecção de possíveis metástases. Se esta for suspeitada, o exame de medula óssea é mandatória. O exame de ressonância nuclear magnética do tumor primário é importante para definir sua extensão, assim como controle para resposta ao tratamento.
O sarcoma de Ewing é responsivo tanto à radioterapia quanto à quimioterapia. Assim, a amputação raramente é indicada para controle local da doença, mas a sua ressecção cirúrgica tem sido associado com uma melhor evolução e deve ser considerada se não comprometer a função do membro. A quimioterapia com várias drogas é a base do tratamento e geralmente precede o tratamento local definitivo. A radioterapia nos sítio primário e metástases é imperativo para um bom controle. Os pacientes que possuem a doença em ossos que sustentam o peso corporal devem ser instruídos a evitar exercícios físicos vigorosos pelo risco de fratura.
O seguimento, mesmo após o término de tratamento, deve ser longo, pois a recaída pode ocorrer 10 anos ou mais após o diagnóstico inicial.
Pacientes com tumores pequenos de extremidades e sem metástase detectáveis ao diagnóstico tem uma boa chance de cura, que excede 70%. Pacientes com tumores grandes, de localização central e com doença metastática, têm pior prognóstico, com pequenas pesquisas mostrando cura ao redor de 30%, e com grande potencial de recaída posteriormente.
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